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alagille综合征知道吗?大便变浅说明你的胆有问题

广东省妇幼保健院小儿外科2021-01-11 14:32:50

新生儿期生理性黄疸是自限性的,如果血清结合胆红素超过2mg/dl,或者黄疸持续时间超过生后最初2周,此时应观察婴儿大便颜色。如果婴儿大便颜色变浅、米黄色、灰白色甚至陶土样,是胆汁淤积表现,相关的疾病有:药物性、TORCH感染(弓形体、风疹、巨细胞病毒、肝炎等)、遗传病(a-1抗胰蛋白酶缺乏、Alagille综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积症PFIC)、代谢病(比如:囊性纤维化、半乳糖血症)、肠外营养、以及某些无法归于上述疾病的被称作“新生儿肝炎”的疾病。外科性的疾病有:胆总管囊肿、梗阻性胆总管畸形、胆汁粘稠综合征(早产儿多见)、胆道自发穿孔等。

胆道闭锁biliary atresiaBA)是指肝内或肝外胆管中断、纤细、狭窄或闭锁呈索条状,因而胆汁排出障碍,临床表现为黄疸和大便颜色变浅,早期诊断和早期手术(60天龄左右)是提高患儿自体肝脏存活率的关健因素,观察大便颜色变化是早期发现胆道闭锁的有效方法。

微创腹腔镜胆道造影术:微创腹腔镜胆道造影可以显示肝内外胆道结构,方法简单、微创、可靠。它不仅可以确定胆道闭锁、胆道畸形、肝内胆管发育不良(Alagille综合征)、胰胆管合流异常、胆道结石、胆汁淤积;还可行保胆取石、胆道冲洗、药物灌注;对胆道结石、胆汁淤积、新生儿肝炎等难治性黄疸有确切的治疗作用和明显的改善效果