• 当前位置: 首页> 近期新闻 >让母亲心碎的罕见病—“婴儿癫痫伴游走性局灶性发作”
  • 让母亲心碎的罕见病—“婴儿癫痫伴游走性局灶性发作”

    新闻中一年轻母亲选择“铤而走险”,贩卖非法药物肯定是不正确,甚至违法。很多人不理解一个小小癫痫为什么会让人无可奈何?婴儿癫痫伴游走性局灶性发作,也称为婴儿游走性部分性癫痫或婴儿恶性游走性部分性发作,从命名上就可以看出疾病的恶性和无望。由意大利学者COPOLA于1995年首次报道,2010年国际抗病痫联盟将其命名为 EIMFS。这是一种罕见疾病,可以说是让母亲心碎的无法治愈的痛。

    有生活经验的人都听说过“羊角风”或“羊癫风”,我们控制自身动作和行为的中枢是大脑,也可以说是很多脑细胞的放电,当大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的,表现为无法预测、无法自控的一种慢性疾病。从新生儿至 2 岁前的婴儿期的癫痫患病率为 70.1/10 万,远高于其他年龄群体。

    当婴儿出生后6个月内起病,生后40 日至3月龄为发病高峰期,也就是襁褓中没过百天就可能发病。这是一种频繁的、游走性的,多种类型的发作。也许你听说过一种和心电图类似的,捕捉人体脑部异常放电的设备,叫做脑电图,贴在脑袋上,静心等待图形的记录。专业医疗人士通过脑电图发作期异常表现,比如多灶性起源的局灶性发作,就能明确癫痫的发作。这个罕见病对婴儿最大损伤在于智力、运动发育落后或倒退。

    首先是“不识君”-婴儿癫痫伴游走性局灶性发作很少有人见过哪怕是一般的医护人员。当出生第一天的婴儿出现呼吸暂停、面色潮红或发绀发紫,你是否会想到这个疾病。当生后1月龄至1岁,发作逐渐频繁,可连续数天近乎持续性发作,头眼向一侧偏斜、眼脸眨动、肢体阵挛或强自发作、面色潮红或发绀、咀嚼吞咽动作,还可继发全面强直阵挛发作。很多母亲眼睁睁看着患儿,茫然不知所措。其次是一般药物疗效不佳,这就容易导致婴儿癫痫伴游走性局灶性发作通常结局不好,死亡率高。最后是患者成长过程中,父母的心理接受程度不高,治疗信心很低。

    左乙拉西坦于 2015 年被国际抗癫痫联盟推荐为治疗婴儿期局灶性癫痫的 一线用药。其他奥卡西平、丙戊酸钠及妥吡酯等也有用于儿童局灶性癫痫治疗的报道,但婴儿期(< 2 岁)治疗选择及相关的影响因素仍有待进一步研究。

    根据《精神药品品种目录(2013年版)》,新闻中药物“氯巴占”属于第二类精神药品,可以作为难治性癫痫的辅助治疗,但应清楚认识到过量服用会出现兴奋状态,长期连续服用会有焦躁、抑郁、肌无力等现象,并产生依赖性和成瘾性。(图片来自网络)