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  • 颅内拆“弹”遭遇缄默症,2岁小宝奇迹“髓”愈而安

    这是一个让人心痛的画面:一位神情憔悴的母亲推着婴儿车,奔波在中山大学肿瘤医院儿童肿瘤科和广医五院儿童肿瘤病区,而车内坐着的晓豪(化名)却只有眼睛会动、全身其他部位均不能动且毫无知觉。这究竟是怎么回事?

    原来1年多前,2岁的晓豪出现了呕吐、行走不稳的症状,被母亲送往老家的医院就诊后,检查发现小脑蚓部肿物凸向第四脑室,很可能为髓母细胞瘤。当年晓豪就进行了“颅内拆弹”,术后病例显示,晓豪确实是典型的髓母细胞瘤。 父母本以为“拆弹”成功后就万事大吉,殊不知这仅仅是个开始。术后发现,晓豪竟患上了严重的小脑性缄默综合征。

    小脑性缄默也称为后颅窝综合征,是儿童后颅窝原发肿瘤手术后相当普遍的并发症,大部分术后并发小脑性缄默的髓母细胞瘤患儿会因主动配合能力下降,甚至消失,导致CSI延迟,因此也被称为“沉默的小脑”。

    而晓豪的情况也特别严重,呈现明显的缄默状态,不仅不会动弹、对指令无反应,四肢肌力肌张力也十分弱,受到疼痛刺激还会出现延迟性哭。甚至无法吞咽,GCS评分达到10分。心力憔悴的父母抱着一线希望带着晓豪去到了中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科就医。

    抱着不放过救治任何一个孩子的理念,儿童肿瘤科主任张翼鷟教授马上启动儿童肿瘤MDT团队。首先为进行病理会诊,确定诊断的准确性。病理会诊结果提示髓母细胞瘤(WHO,IV级,经典型)。随后,儿童肿瘤团队为晓豪制定了严密的诊疗方案,先接受正规化疗12程,接着进行全脑+全脊髓TOMO放疗。

    与此同时,中山大学肿瘤防治中心医联体合作单位——广医五院儿童肿瘤病区也开始为晓豪的治疗忙碌着。为了争取在治疗肿瘤的同时,最大可能恢复晓豪的正常生理功能,广医五院多学科联合,全方位护航晓豪的治疗全周期:启动儿童肿瘤MDT团队,帮助小宝顺利度过放化疗的骨髓抑制期;康复医学科针对孩子不能说话、不能进食、不能自行活动等具体情况,制定严密的康复计划。

    同时,广医五院儿童肿瘤合作病区蔡凤银护长带领的护理团队也启动游戏干预治疗,在关注孩子的运动功能同时,还关注家长的心理变化,适时与家长分享治疗动态,鼓励家长一同努力。孩子的康复离不开父母的努力,在治疗期间,晓豪的母亲也表现出无比坚强,为孩子提供了无微不至的照顾。

    现在,晓豪已经已经停疗8月,无瘤生存。经过康复治疗后,晓豪的运动、语言、认知功能也基本恢复,不仅能说话,还能跳舞了。

    广医五院儿童肿瘤病区伍艳鹏医生介绍道,髓母细胞瘤(MEDULLOBLASTOMA,MB)是儿童常见的颅内恶性肿瘤,占儿童期中枢神经系统肿瘤的20%。3-4岁、和8-10岁是孩子的发病高峰期,数据显示,每10万个儿童中,就有0.2-0.58个孩子发病率。MB组织学分型分为经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞型/间变型四型,其中以此次晓豪患有的经典型最为常见。小脑性缄默综合征(CEREBELLAR MUTISM SYNDROME,CMS),是后颅窝肿瘤术后常见的并发症,发生率高达39%。临床表现以术后语言功能障碍、运动功能障碍、情感功能障碍、吞咽功能障碍和认知功能障碍为特征。目前该病的发病机制仍不明,因此也没有针对性的预防和治疗方案,但有研究表明,认知康复和物理治疗是唯一可用的治疗选择。通过晓豪经历显示,髓母细胞瘤患儿的治疗除了抗肿瘤外,对并发症的处理也至关重要,双管齐下,才能提高患者生存质量。对于手术并发症小脑性缄默综合征,积极的康复治疗可使患者获益良多。(更多新闻资讯,请关注羊城派 PAI.YCWB.COM)