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alagille综合征啥特征?经皮测新生儿黄疸是个啥?

市一院新生儿育儿知识平台2019-07-06 01:17:56

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编辑:河南省新乡市第一人民医院(新乡医学院第五临床学院)新生儿科 崔法新(粪土侯)

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黄疸是新生儿科最常见的症状之一,指的是皮肤、巩膜和粘膜组织胆红素沉积引起的黄染,黄疸在2周以内的新生儿中尤其多见。关于黄疸的处理,很多有经验的家长都能讲得有模有样:轻症观察,重症光疗或换血。但是黄疸背后的诊断和鉴别可比这复杂多了,临床上见多了“小黄人”可不能掉以轻心。如果不及时监测及时治疗,黄疸严重的话会发生胆红素脑病,造成终身残疾。因此,对新生儿黄疸进行及时、动态、无创、便捷和廉价的监测,就显得尤为重要。

人们肉眼看到的黄疸,其本质是“胆红素”。当体内胆红素潴留时,血清胆红素增多而出现皮肤、粘膜或其他器官黄染的现象。所以,“黄”不一定是黄疸,如吃橘子、南瓜过多出现的皮肤发黄。

1、胆红素的来源

1) 衰老红细胞的血红蛋白:正常人血中红细胞的寿命为100~120天,每天约1%红细胞衰老死亡。由血红蛋白分解而来的胆红素约占胆红素来源的80%。

2)肝脏或其他组织内含血红素的血色蛋白。

2、新生儿胆红素的代谢特点                

新生儿红细胞数量多、寿命短(早产儿低于70天,足月儿约80天), 胆红素产生多;肝细胞摄取和加工胆红素的能力低下,而且排入肠道的胆红素的又被大量重吸收——肠肝循环,因而新生儿容易发生体内胆红素潴留——黄疸,医学上称之为“新生儿黄疸”。

正常情况下,60%的足月儿可出现黄疸,而早产儿的发生率则在80%以上。如果是在生后2~3天出现黄疸、4~6天达到高峰、血清总胆红素小于221~256μmolL、足月儿黄疸于生后2星期内消失(血清总胆红素小于17μmolL)、早产儿3~4星期内消失、一般情况良好、称为新生儿生理性黄疸,无须处理。如果黄疸在生后24小时内出现、黄染过重、迟迟不退或退而复现等,就要考虑病理性黄疸了,需要看儿科医生。

若胎儿出生时因头部受挤压,合并头颅血肿,由于吸收过程中扩大了机体胆红素的来源,可使得生理性黄疸加重,消退延迟,易致误判病理性黄疸

早产儿血清总胆红素<256μmol/L,虽然属于生理值,但也有可能发生胆红素脑病,遗留终身残疾。

母乳性黄疸,与母乳中的某些成分有关,停哺乳3~5天黄疸可明显下降。但是个排他性诊断,须十分谨慎。

黄疸属于生理性的还是病理性的,应该由医生来鉴别、诊治。生理性黄疸始终是排除性诊断;生理性或病理性,在一定条件下又是可以转化的,若以猜测、碰运气来处置,是有较大风险的。

3、 目前常用的监测黄疸的方法有哪些呢?


主要有以下 2 种 

(1)测定血清总胆红素

抽血测定黄疸值,这种方法是金标准,具有准确性高、干扰因素少等优点,但其增加了新生儿皮肤损伤及疼痛,且费用相对较高,不利于反复监测。


(2)测定经皮胆红素

用黄疸仪测定黄疸值,具有「及时、动态、无创、便捷和廉价」等优点,目前在医院被广泛应用。那么经皮测新生儿黄疸到底准不准呢?


4. 影响经皮测新生儿黄疸的准确性的因素


(1)经皮测黄疸仪 不同品牌测得的同一患儿经皮胆红素值有一定差距(甚至相差高达 3~4 mg/dl),故建议监测黄疸时不要混用。


2013 年国内开始用 BiliChek 型经皮测黄疸仪,能够将新生儿皮肤各种成分的干扰完全剔除,结果更为准确可靠。其附带的独有贴片,可以使遮盖部位皮肤不受光疗影响,更准确地测定光疗后的经皮胆红素值 


(2)光疗

光疗使聚集在皮下组织的胆红素转变移去,皮下胆红素与血中胆红素下降不成比例,会严重地影响经皮测新生儿黄疸的准确性。

光疗后的第 1 个 8h 内,经皮测新生儿黄疸的准确性最差,24h 后其准确性才与光疗前相似。所以为了减少光疗对测定结果的影响,在开始光疗前用不透光贴片遮盖测量部位,检测遮盖部位经皮胆红素值。可替代血清总胆红素用于新生儿黄疸的监测,减少反复抽血的痛苦 。


(3)测定部位

临床上常用来检测经皮胆红素值的部位有胸骨、前额(眉心)、脸颊、肩胛等。计算方式有:仅取一个部位值、前额 + 胸骨的平均值等。认为最佳的部位是胸骨、前额 。


(4)黄疸水平

黄疸太轻(血清总胆红素<10 mg/dl)或黄疸太重((血清总胆红素>20 mg/dl),经皮胆红素值都不太准确。只有在中度黄疸水平时,经皮胆红素值才相对准确。而在临床上,黄疸太轻时,无需监测处理;黄疸太重时,就会立刻抽血检查并积极光疗了。所以只有在中度黄疸水平时,才需要反复监测黄疸,及时决策是否需要光疗,而此时经皮测黄疸仪相对准确,还是非常适合临床应用的 。


(5)胎龄体重

一般来说胎龄体重越大,经皮测新生儿黄疸的准确性越好。经皮测黄疸仪也能够可靠地评估早产儿黄疸水平,指导黄疸的管理,减少采血。


(6)日龄

出生 24h 内,经皮测新生儿黄疸的准确性欠佳。因此建议经皮测黄疸仪用于出生 24h 后新生儿高胆红素血症的管理 [6]


(7)种族肤色

深肤色会导致经皮测新生儿黄疸值略高。但对于新型的 BiliChek 胆红素测定仪来说,种族肤色对经皮胆红素值影响不大 。


(8)其他因素(贫血、性别、伴随疾病、重复测定)

一般贫血不影响经皮胆红素值的准确性。当血清总胆红素相同时,男婴经皮胆红素值可能略低于女婴、健康新生儿经皮胆红素值可能略低于患病新生儿。

5、【经验体会】

新生儿黄疸病因复杂,对每一例黄疸患儿均应询问病史,全面体格检查,在降低胆红素的同时,尽快明确病因。临床在鉴别诊断时,除以血清胆红素为重要依据外,还需结合病史和临床表现综合判断。早产儿在喂养过迟,酸中毒、缺氧、低体温等情况下,血清胆红素虽未超过生理性黄疸标准,仍有发生胆红素脑病的危险,应纳入病理性黄疸管理。而有些足月新生儿的血清总胆红素虽然已超过一定范围,但一般情况良好,又找不出任何致病原因,也有可能是生理性黄疸。

高胆红素血症与黄疸

黄疸一般从面部开始出现,按从头向脚的方向发展,具体原因不明。临床可以根据黄疸的出现顺序粗略估算总胆红素水平:面部4~8 mg/dL(68~137μmol/L),躯干上部5~12mg/dL(86~205μmol/L),躯干峡部8~16mg/dL(137~274μmol/L),足底>15 mg/dL(>257μmol/L)。

结合胆红素与非结合胆红素  新生儿非结合胆红素升高一般是一过性的良性改变。严重的非结合胆红素升高可能会导致急性胆红素脑病和慢性不可逆的神经损伤(核黄疸)。高结合胆红素血症一般都是病理性的,指的是结合胆红素超过2 mg/dL(34μmol/L)或超过总胆红素水平的20%。新生儿胆汁淤积指的是出生3个月内出现的高结合胆红素血症。

非结合胆红素升高 鉴别良性一过性的新生儿黄疸和病理性黄疸非常重要。严重高胆红素血症的高危因素包括早产、母亲糖尿病、种族(黄种人)、男性、21三体、头颅血肿、催产素引产、母乳喂养、胎粪排出延迟、哥哥姐姐新生儿黄疸病史。

生理性黄疸一般在出生第2~4天开始出现,第4~5天达峰,2周内消退,总胆红素水平很少超过12.9 mg/dL(221μmol/L)。

出生后1周内,生理性黄疸可能与母乳喂养性黄疸重合。母乳喂养性黄疸是母乳喂养的新生儿因为母乳摄入不足和脱水导致的。母乳喂养性黄疸的新生儿需要增加喂养频率,并可辅以婴儿奶粉,增加能量摄入,刺激粪便形成,从而减少胆红素重吸收。

母乳性黄疸一般在出生1周后出现,持续时间比母乳喂养性黄疸更长,与新生儿BUGT酶基因突变相关,出现母乳性黄疸时不需要停止母乳喂养。

溶血导致的高胆红素血症一般在出生24小时之内出现,母亲ABO和Rh血型不合是最常见的原因。非免疫性溶血的病因包括血红蛋白病(地中海贫血)、红细胞膜缺陷(遗传性球形红细胞增多症)、红细胞酶缺乏(G6PD、丙酮酸激酶)、红细胞增多症和头颅血肿。

阿司匹林、头孢类和磺胺类、利福平类药物可以影响肝细胞吸收和转运胆红素。母乳性黄疸和先天性甲状腺功能减低症也与肝脏结合胆红素合成不足有关。Gilbert综合征和Crigler-Najjar综合征都是BUGT酶突变引起的家族性高非结合胆红素症。

结合胆红素升高 高结合胆红素血症都是病理性的,由于胆汁合成或排出受阻导致。足月新生儿出生2周后仍然存在黄疸就需要进行全面检查。新生儿胆汁淤积最常见的病因是胆道闭锁(35~41%),其他还有进行性家族性肝内胆汁淤积(10%)、早产(10%)、内分泌代谢疾病(9~17%)、Alagille综合征(2~6%)、感染(1~9%)、线粒体肝病(2%)、胆汁瘀渣(2%)和特发病,包括特发性新生儿肝炎(13~30%)。

胆道闭锁是肝内外导管上行炎症反应,可以导致进行性梗阻性疤痕增生,大约每6000~18000活产儿中发生1例。一般在2~4周时胆汁淤积和陶土便。Alagille综合征又称肝动脉发育不良,是常染色体显性遗传病,发病率约为1/70000。

近年胆酸合成和转运缺陷疾病研究进展很多,这些患者会出现进展性肝病伴有梗阻性黄疸,血清测不到胆酸。代谢性肝病是婴儿胆汁淤积鉴别的重要疾病,特别是出现低血糖、高血氨和/或乳酸酸中毒者。原发性线粒体肝病除了肝病的症状,还有不同程度的神经肌肉受累和明显的乳酸酸中毒,症状一般在出生几个月内开始出现。

先天TORCH感染可以出现低出生体重、肝脾肿大、皮肤表现、眼及中枢神经系统受累。新生儿败血症也可出现胆汁淤积性黄疸和肝功能异常。最易导致高结合胆红素血症的的细菌是大肠杆菌、B组链球菌和李斯特菌。

影响全身循环功能的疾病,例如心跳骤停、窒息、低氧、休克、代谢性酸中毒,可能导致肝脏急性缺氧,出现结合胆红素升高。长期肠外营养的主要并发症也是胆汁淤积性黄疸。

高胆红素血症的处理  严重高胆红素血症的新生儿需要接受光疗或换血疗法。光疗可以将非结合胆红素转化为毒性较小的水溶性的光致异构体,通过胆道或尿液排出。光疗对结合胆红素无效,因此胆汁淤积性黄疸的新生儿不建议使用光疗。结合胆红素升高的新生儿如果接受光疗,会出现皮肤灰粽色改变,称为新生儿青铜综合征

如果血清总胆红素水平光疗后没有降低,且达到了25 mg/dL(428μmol/L),则需要接受换血疗法。ABO和Rh溶血新生儿使用IVIG可以减少换血疗法的需求。

高结合胆红素血症的治疗需要在保证营养的同时纠正潜在病因。胆汁淤积的婴儿经常出现脂肪和脂溶性维生素吸收不良。中链甘油三酯(MCT)相对水溶性较高,可以直接进入门脉系统,因此建议食用富含MCT的奶粉或辅食。补充脂溶性维生素(A、D、E、K)也是必要的。危及生命的肝脏疾病可以选择肝脏移植。

6、 总结


经皮测定胆红素值相对最准确的理想条件是:监测遮盖部位(光疗时)、胸骨和前额部位、BiliChek 型测定仪、中度黄疸水平、足月儿、出生 24 小时后。


尽管经皮胆红素值受到诸多因素的轻微影响,在非理想条件下有一定的局限性,但因其及时、动态、无创、便捷和廉价等优点,使得医生对新生儿黄疸的不断重复测定、密切监测变化成为可能,从而使经皮胆红素测定仪不但能及时提供胆红素水平所处的危险区,决策其是否需要光疗,还能及时提供动态变化,更好地预测发生高胆红素血症的可能性,指导提前干预,减少高胆红素血症的发生,故目前仍是替代血清总胆红素指导新生儿黄疸管理的首选方法。




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